جلال العسيلى
2013/02/16, 03:08 PM
.•♥°¤ô_ô¤~ ملف كامل
عن مرض
الذئبة الحمراء ..~¤~ .•♥°
مرض الذئبة الحمامي الشامل
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
http://www.albedaya-algadida.com/code.php?load=thumbinal&num=5741&dest_width=250&dest_height=250
ما هو هذا المرض؟
مرض مزمن من أمراض المناعة الذاتية autoimmune disease يؤثر في أعضاء مختلفة من جسم الإنسان خاصة الجلد والمفاصل والدم والكلي والمقصود بالمزمن أنه قد يستمر لفترة طويلة جداً .
والمرض ذاتي المناعة هو مرض يؤثر في جهاز المناعة بالجسم فيؤدي إلى مهاجمة أنسجته عن طريق الخلايا المناعية بدلاً من حمايته من الالتهابات الجرثومية البكتيرية والفيروسية وتعود تسمية هذا المرض إلى أوائل القرن العشرين. و كلمة شامل ( Systemic ) لأنه يؤثر في أعضاء الجسم المختلفة، أما كلمة الذابة ( Lupus ) فهي مشتقة من كلمة لاتينية تعنى الذئبة وهي تصف الطفح أو التنقط الجلدي والذي يشبه شكل الفراشة ويظهر على وجه المصاب بهذا المرض ويشابه العلامات البيضاء الموجودة في وجه الذئبة وأخيراً كلمة الحمامي Erythematosus)) مشتقة من كلمة إغريقية تعنى أحمر وتصف لون الطفح الجلدي.
هل هو مرض شائع؟
o مرض الذأبة مرض نادر يصيب حوالي 5 أطفال في المليون سنوياً .
o يندر أن يبدأ المرض قبل سن الخامسة وهو ليس شائعاً قبل فترة البلوغ.
o النساء في سن الحمل (15- 45سنة من العمر ) هن الأكثر إصابة بهذا المرض وفي هذه الفترة العمرية خصوصاً
o نسبة إصابة الإناث للذكور هي 9 إلى 1بينما تزيد نسبة الذكور المصابين في الأطفال الأصغر عمراً - أقل من 15سنة
o هذا المرض معروف عالمياً لكن يظهر أنه أكثر شيوعاً في الأطفال من أفريقيا و أسيا وأمريكا خاصة الأمريكان الأصليين .
ما هي أسبابه؟
في الحقيقة المسبب لهذا المرض غير معروف لكنه مرض من أمراض المناعة الذاتية حيث يفقد جهاز المناعة القدرة على التفريق بين خلايا وأنسجة الجسم والأجسام الغريبة الدخيلة عليه مما يؤدي إلى إنتاج أجسام مضادة ذاتية تتعرف على خلايا الجسم كخلايا دخيلة ويحاول القضاء عليها والتخلص منها فينتج عنه الالتهابات التي تصيب الأعضاء المختلفة كالمفاصل والكلي والجلد وغيرها
o والالتهاب يعنى أن العضو المتأثر يصبح أحمر اللون، منتفخاً، مرتفع الحرارة وأحياناً مؤلماً.
o عندما يستمر الالتهاب لفترة طويلة كما هو الحال في هذا المرض فإن تلف الأنسجة والأعضاء قد يحدث مع اختلال في الوظائف العضوية الطبيعية ولهذا السبب فإن الهدف من علاج هذا المرض هو تقليل الالتهاب.
o يعتقد أن سبب الخلل في جهاز المناعة يعود إلى عوامل بيئية عشوائية إضافة إلى العديد من العوامل الوراثية.
o مرض الذأبة يعرف عنه أنه قد ينتج أو يثار نشاطه بالعديد من العوامل كاختلال الهرمونات عند فترة البلوغ والعوامل الطبيعية كالتعرض لأشعة الشمس وبعض الالتهابات الفيروسية وأيضاً بعض الأدوية
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%281%29.jpg
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%282%29.jpg
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%283%29.jpg
هل هو مرض وراثي؟
هذا المرض ليس وراثياً لأنه لا ينتقل من الآباء لأبنائهم ومع ذلك الأبناء قد يرثون بعض المورثات من آبائهم تجعلهم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض لكن هذا لا يعني بالضرورة أن هؤلاء الأبناء سيصابون بهذا المرض لكن قد تزيد قابليتهم للإصابة به.
وإذا أصيب طفل بمرض الذابة فليس غريباً أن يكون أحد أفراد العائلة أو قريب للعائلة مصاباً بأحد أمراض المناعة الذاتية لكنه نادر جداً أن يصاب طفلان من نفس العائلة بهذا المرض .
لماذا أصيب طفلي بهذا المرض ؟ هل كان بالإمكان تفاديه؟
كما قلنا سابقاً سبب هذا المرض غير معروف لكن من المحتمل أن القابلية الوراثية للمرض مع التعرض لمتغيرات بيئية معينة ربما تكون ضرورية لإثارة هذا المرض ويبقي التعرف على مثل هذه العوامل طور الدراسة .
مرض الذأبة لا يمكن تفاديه ولكن الطفل المصاب ينبغي أن يتجنب العوامل المثيرة والمنشطة لهذا المرض مثل: التعرض للشمس بدون واقي للجلد و الالتهابات الفيروسية و القلق وبعض الأدوية والهرمونات .
هل هو مرض معد؟
لا ليس كذلك فلا يمكن أن ينتقل من شخص إلى آخر مثل الالتهاب الجرثومية .
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%284%29.jpg
ما هي أعراضه الأساسية؟
1. تكون بداية المرض عادة بطيئة مع ظهور أعراض جديدة على مدى أسابيع أو اشهر وأحياناً سنوات .
2. الأعراض العامة وغير المميزة للمرض تكون أكثر شيوعاً في البداية خاصة الفتور والتعب والعديد من الأطفال المصابين يعانون من حرارة مستمرة أو متقطعة مع نقص في الوزن وفقدان الشهية للطعام .
3. مع مرور الوقت تظهر الأعراض الناتجة عن الالتهاب في عضو أو أكثر من أعضاء الجسم.
4. عادة الجلد والأغشية المخاطية من أكثر الأعضاء تأثراً بالمرض وتشمل الأعراض:
o أشكالاً مختلفة من الطفح الجلدي
o تحسس ضوئي للجلد عند التعرض لأشعة الشمس
o تقرحات داخل الفم والأنف.
o حوالي ثلث إلى نصف المرضى المصابين يصابون بطفح جلدي على الوجه بشكل الفراشة حيث يصيب الخدين ويمتد عبر الأنف
o أحياناً قد يحدث تساقط الشعر بكثافة alopecia
o تغير في لون الأطراف عند التعرض للبرد حيث يصبح لونها أبيض ثم أزرق ثم أحمر (ظاهرة رينودRaynaud"s sign).
o التهاب المفاصل
o ألم العضلات
o فقر الدم
o سهولة التكدم
o الصداع
o التشنجات
o ألم الصدر
o تأثر الكلي - - والذي يظهر لدى أغلبية المرضى وهو أحد العوامل الرئيسية المحددة للنتائج المستقبلية لهذا المرض، أما الأعراض الأكثر شيوعاً بسبب تأثر الكلي فتشمل ارتفاع ضغط الدم، وجود الدم في البول وانتفاخات في الأقدام والساقين وحول العينين .
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%285%29.jpg
هل تتشابه الأعراض لدي كل الأطفال؟
أعراض هذا المرض تختلف من طفل لأخر والأعراض المذكورة سابقا قد تظهر في بداية المرض أو في وقت لاحق.
هل يختلف هذا المرض عند الأطفال عنه في البالغين وكبار السن؟
بشكل عام المرض متشابه في كل الفئات العمرية لكن تغيرات المرض تكون أسرع في الأطفال وعموماً يظهر أن المرض أكثر حدة في الأطفال عنه في الكبار .
كيف يمكن تشخيصه ؟
o تشخيص المرض يعتمد على توفر مزيج من الأعراض والعلامات الطبية المميزة له والنتائج المخبرية الخاصة مع استبعاد الأمراض المشابهة
o لتفريق المرض عن الأمراض الأخرى وضعت الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم قائمة بأحد عشر معياراً أو مقياساً إذا توفرت تزيد من إمكانية تشخيص المرض.
o هذه المعايير تمثل بعضاً من الأعراض -العلامات- المرضية الأكثر شيوعاً في المصابين بهذا المرض.
معايير التشخيص:
لتشخيص المرض يجب توفر 4 معايير من إجمالي 11 معياراً خلال أي وقت منذ بداية المرض، والأطباء ذو الخبرة يستطيعون مع ذلك تشخيصه حتى لو توفر أقل من أربعة معايير، والمعايير تشمل:
1. الطفح الجلدي الفراشي butterfly rash:
وهو طفح جلدي أحمر يصيب الخدين ويمتد عبر أعلي الأنف - الجزء العظمي
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%286%29.jpg
2. تحسس الجلد الضوئي Photosensitivity:
وهو تفاعل شديد يصيب الجلد عند التعرض لأشعة الشمس وعادة يشمل فقط الأجزاء المكشوفة من الجلد مع سلامة الأجزاء المغطاة.
3. قرص الذأب الحمامي Discoid-lupus:
وهو طفح جلدي دائري، بارز وذو قشور ويظهر على الوجه، قشرة الرأس والأذنين والصدر والأذرع. وعندما يشفي هذا الطفح يترك عادة ندبة في الجلد. وهذا النوع من الطفح الجلدي يرى في الأطفال داكني البشرة مقارنة بالأجناس الأخرى.
4. تقرحات الأغشية المخاطية Mucosal ulcers:
وهي تقرحات صغيرة تظهر في الفم والأنف وتكون عادة بلا ألم, لكن تقرحات الأنف قد تسبب نزفاً أنفياً .
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%287%29.jpg
5. إلتهاب المفاصل Arthritis:
ويظهر في أغلبية المرضى وتسبب ألماً وانتفاخاً في مفاصل اليدين أو الرسغين أو المرفقين أو الركبتين أو المفاصل الأخرى في الذراعين والساقين. والألم المصاحب لالتهاب المفاصل قد يكون متنقلاً من مفصل إلى مفصل آخر وقد يؤثر في نفس المفاصل على جانبي الجسم ولكنه شديد مقارنة بالالتهابات الأخرى ومما يميز هذا الالتهاب أنه لا يسبب تغيرات أو تشوهات دائمة في المفاصل.
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%288%29.jpg
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%289%29.jpg
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%2810%29.jpg
Raymonds-fingers-in-SLE
6. التهاب الأغشية المصلية:
و يشمل: أما التهاب الجناب وهو ما يغلف الرئتين Pleuritis أو التهاب التأمور وهو غلاف القلب pericarditis أو كليهما معاً. ويسبب التهاب هذه الأنسجة الرقيقة تجمع السوائل حول القلب أو الرئتين. والتهاب الجناب يسبب ألماً في الصدر يزداد حدة مع التنفس.
7. مرض الكلي:
ويصيب الغالبية العظمى من المرضى لكن يتراوح بين الالتهاب البسيط دون أية مضاعفات إلى الالتهاب الشديد الذي يؤدي للفشل الكلوي. وعادة يكون مرض الكلي في البداية بدون أعراض واضحة ويمكن التعرف عليه عن طريق تحليل البول ووظائف الكلى. ولاعتبار هذا المعيار تشخيصاً يجب أن تكون كمية الزلال في البول مساوية أو تزيد عن 2/1 جرام يومياً أو أن يوجد رواسب خلوية عند فحس البول ميكروسكوبياً.
8. مرض الجهاز العصبي:
ويشمل الصداع والتشنجات العصبية أو الاعتلال النفسي العصبي مثل الصعوبة في التركيز والتذكر مع تغير المزاج وأحياناً الذهان أو التشوش النفساني وهو اعتلال عقلي خطير يؤثر في السلوك والتفكير و لاعتبار هذا المعيار يجب توفر أما التشنجات العصبية أو الذهان النفساني وأحيانا قد يحدث اعتلال عصبي طرفي أو شلل في أحد الأعصاب الجمجمية.
9. اضطرابات خلايا الدم:
وسببها الرئيس هو الأجسام المضادة ذاتية المناعة والتي تهاجم خلايا الدم المختلفة :
o كريات الدم الحمراء : فهي مهمة لنقل الأكسجين من الرئتين إلى باقي أجزاء الجسم وتكسرها يسمي انحلال الدم ويؤدي إلى فقر الدم الانحلالي وهذا التكسر قد يكون بطيئاً وخفيفاً أو قد يكون سريعاً جداً ويسبب أزمة تحتاج إلى إسعاف عاجل.
o انخفاض كريات الدم البيضاء ليس خطيراً في هذا المرض عادةً.
o انخفاض الصفائح الدموية فقد يسبب كدمات جلدية أو نزيفاً في الأعضاء المختلفة مثل أعضاء الجهاز الهضمي أو البولي أو في الرحم أو الدماغ.
10. اضطرابات مناعية:
وهي الأجسام المضادة ذاتية المناعة والتي توجد في دم المصاب بهذا المرض وتشمل:
أ- الأجسام المضادة للحامض النووي الريبي ) (anti-ds-DNA: وهي تكون موجهة ضد المادة الوراثية في الخلايا وتوجد بشكل أساسي في مرضى الذابة ويتم قياسها عادة بشكل متكرر لأنها تزيد من حالة نشاط المرض خاصة مرض الكلي مما يساعد الطبيب في تقييم نشاط المرض وإعطاء العلاج المناسب.
ب - الأجسام المضادة لسميث) (anti-smith: وسميت باسم أول مريضة بهذا المرض وجدت هذه الأجسام المضادة في دمها وهي دقيقة جداً في تشخيص هذا المرض إذا وجدت لأنها لا توجد في أي مرض أخر .
ج) وجود الأجسام المضادة للشحميات الفوسفورية antiphospholipid antibodies
11. الأجسام المضادة لنواة الخلية Antinuclear antibodies :
وتوجد تقريباً في كل مرضى الذأبة ومع ذلك فالتحليل الموجب لهذه الأجسام لا يعنى بالضرورة الإصابة بالمرض ما لم تتوفر الأجسام المضادة للحامض النووي الريبي أو سميث وذلك لأن الأجسام المضادة لنواة الخلية قد تظهر بسبب الالتهابات الجرثومية، مع استخدام بعض الأدوية أو في أمراض أخرى بل أنها قد توجد في حوالي 5% من الأطفال الأصحاء.
ما هي أهمية التحاليل المخبرية ؟
أهميتها تتركز في تشخيص المرض وتحديد إذا ما كانت الأعضاء الداخلية تأثرت بالمرض أم لا، والتحاليل المنتظمة للدم والبول مهمة لمتابعة نشاط المرض ولمتابعة الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة وتشمل هذه التحاليل ما يلي:
1. التحاليل الأساسية:
وهي مهمة لمعرفة نشاط المرض والتأثير على أعضاء الجسم وتشمل:
o سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء Sedimentation rate ، البروتين التفاعلي C-reactive protein - وكلاهما يزيدان عند وجود الالتهاب. أحياناً البروتين التفاعلي - قد يكون في المعدل الطبيعي بينما زيادته تعني إما التهاباً جرثومياً إضافياً أو التهاب في الأغشية المصلية. أما سرعة ترسب الكريات فتكون دائماً مرتفعة.
o تعداد كريات الدم الحمراء قد يظهر فقراً في الدم أو انخفاضاً في كريات الدم البيضاء أو الصفائح الدموية
o قياس الزلال في الدم فقد يظهر زيادة في الغاماغلوبيولين gammaglobulin بسبب الالتهابات أو نقصاً في الزلال بسبب التهاب الكلي والبول الزلالي.
o التحاليل الكيميائية قد تظهر التهاب الكلي في شكل زيادة في مادتي البولة والكرياتينين واضطرابات الأملاح وربما تظهر اضطرابات في إنزيمات الكبد أو إنزيمات العضلات إذا كانت ملتهبة.
o تحاليل البول مهمة للغاية عند تشخيص المرض وخلال فترة المتابعة لتحديد مدى التهاب الكلى ويفضل عملها بشكل منتظم حتى لو كان المرض في حالة خمود.
وقد تظهر هذه التحاليل علامات مختلفة للالتهاب مثل وجود كريات دم حمراء في البول أو وجود الزلال في البول بكميات كبيرة.
o وفي بعض الأحيان قد يطلب من المريض تجميع البول لفترة 24 ساعة لقياس كمية الزلال مما يساعد في اكتشاف التهاب الكلى في مرحلة مبكرة من المرض.
2. التحاليل المناعية Immunological tests: وتشمل :
o الأجسام المضادة لنواة الخلية Antinuclear antibodies ، وللحامض النووي الريبي Anti-native DNA antibodies ولسميث وأخيراً للشحميات الفوسفورية. Antiphospholipid antibodies
o قياس مستوى المتممات Complement في الدم قد يعطى مؤشراً لنشاط المرض.والمتممات هي أنواع مختلفة من الزلال والتي تساعد في القضاء على البكتريا وتنظيم التفاعل المناعي والالتهابي للجسم. المتممات 3 CوC4 قد تستهلك في التفاعل المناعي ونقص مستواها في الدم يعنى نشاط مرض الذأبة وخاصة مرض الكلي.
3. تحاليل أخرى:
والهدف منها معرفة تأثير المرض على الأعضاء المختلفة ومنها على سبيل المثال:
- أخذ عينة من نسيج الكلية وتعطي معلومات قيمة عن نوع ودرجة وعمر الالتهاب الكلوي وتساعد في اختيار العلاج المناسب.
- أخذ عينة من الجلد: ويفيد في معرفة تشخيص التهاب الشعيرات أو الأوعية الدموية في الجلد وتشخيص قرص الذأب الحمامي أو معرفة طبيعة الأنواع المختلفة للطفح الجلدي
- أشعة للصدر لتقييم الرئتين والقلب.
- تخطيط كهربائية القلب ECG وتخطيط صدى القلب لتقييم القلب.
- اختبار وظائف الرئتين pulmonary -- # وصلة ممنوعة 1778 # --s.
- تخطيط كهربائية الدماغ. EEG
- التصوير المغناطيسي والأشعة المختلفة لتقييم الدماغ.
- أخذ عينات من أعضاء الجسم المختلفة إذا لزم الأمر.
هل بالإمكان علاج المرض والشفاء منه؟
o لا يوجد علاج يقضي على المرض لكن الهدف من العلاجات المختلفة هو الوقاية من مضاعفات المرض والتحكم في أعراضه وعلاماته المختلفة.
o عند تشخيص المرض يكون غالباً في حالة نشاط مما يستدعي استخدام جرعات عالية من الأدوية للتحكم في المرض ولمنع تأثيره على الأعضاء المختلفة.
o في العديد من الأطفال يتحكم العلاج غالباً في المرض وقد يبقى المرض في حالة خمود بدون علاج أو بجرعات بسيطة
يتبع..................
http://forum.hwaml.com/image.php?type=sigpic&userid=23766&dateline=1335024306
عن مرض
الذئبة الحمراء ..~¤~ .•♥°
مرض الذئبة الحمامي الشامل
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
http://www.albedaya-algadida.com/code.php?load=thumbinal&num=5741&dest_width=250&dest_height=250
ما هو هذا المرض؟
مرض مزمن من أمراض المناعة الذاتية autoimmune disease يؤثر في أعضاء مختلفة من جسم الإنسان خاصة الجلد والمفاصل والدم والكلي والمقصود بالمزمن أنه قد يستمر لفترة طويلة جداً .
والمرض ذاتي المناعة هو مرض يؤثر في جهاز المناعة بالجسم فيؤدي إلى مهاجمة أنسجته عن طريق الخلايا المناعية بدلاً من حمايته من الالتهابات الجرثومية البكتيرية والفيروسية وتعود تسمية هذا المرض إلى أوائل القرن العشرين. و كلمة شامل ( Systemic ) لأنه يؤثر في أعضاء الجسم المختلفة، أما كلمة الذابة ( Lupus ) فهي مشتقة من كلمة لاتينية تعنى الذئبة وهي تصف الطفح أو التنقط الجلدي والذي يشبه شكل الفراشة ويظهر على وجه المصاب بهذا المرض ويشابه العلامات البيضاء الموجودة في وجه الذئبة وأخيراً كلمة الحمامي Erythematosus)) مشتقة من كلمة إغريقية تعنى أحمر وتصف لون الطفح الجلدي.
هل هو مرض شائع؟
o مرض الذأبة مرض نادر يصيب حوالي 5 أطفال في المليون سنوياً .
o يندر أن يبدأ المرض قبل سن الخامسة وهو ليس شائعاً قبل فترة البلوغ.
o النساء في سن الحمل (15- 45سنة من العمر ) هن الأكثر إصابة بهذا المرض وفي هذه الفترة العمرية خصوصاً
o نسبة إصابة الإناث للذكور هي 9 إلى 1بينما تزيد نسبة الذكور المصابين في الأطفال الأصغر عمراً - أقل من 15سنة
o هذا المرض معروف عالمياً لكن يظهر أنه أكثر شيوعاً في الأطفال من أفريقيا و أسيا وأمريكا خاصة الأمريكان الأصليين .
ما هي أسبابه؟
في الحقيقة المسبب لهذا المرض غير معروف لكنه مرض من أمراض المناعة الذاتية حيث يفقد جهاز المناعة القدرة على التفريق بين خلايا وأنسجة الجسم والأجسام الغريبة الدخيلة عليه مما يؤدي إلى إنتاج أجسام مضادة ذاتية تتعرف على خلايا الجسم كخلايا دخيلة ويحاول القضاء عليها والتخلص منها فينتج عنه الالتهابات التي تصيب الأعضاء المختلفة كالمفاصل والكلي والجلد وغيرها
o والالتهاب يعنى أن العضو المتأثر يصبح أحمر اللون، منتفخاً، مرتفع الحرارة وأحياناً مؤلماً.
o عندما يستمر الالتهاب لفترة طويلة كما هو الحال في هذا المرض فإن تلف الأنسجة والأعضاء قد يحدث مع اختلال في الوظائف العضوية الطبيعية ولهذا السبب فإن الهدف من علاج هذا المرض هو تقليل الالتهاب.
o يعتقد أن سبب الخلل في جهاز المناعة يعود إلى عوامل بيئية عشوائية إضافة إلى العديد من العوامل الوراثية.
o مرض الذأبة يعرف عنه أنه قد ينتج أو يثار نشاطه بالعديد من العوامل كاختلال الهرمونات عند فترة البلوغ والعوامل الطبيعية كالتعرض لأشعة الشمس وبعض الالتهابات الفيروسية وأيضاً بعض الأدوية
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%281%29.jpg
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%282%29.jpg
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%283%29.jpg
هل هو مرض وراثي؟
هذا المرض ليس وراثياً لأنه لا ينتقل من الآباء لأبنائهم ومع ذلك الأبناء قد يرثون بعض المورثات من آبائهم تجعلهم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض لكن هذا لا يعني بالضرورة أن هؤلاء الأبناء سيصابون بهذا المرض لكن قد تزيد قابليتهم للإصابة به.
وإذا أصيب طفل بمرض الذابة فليس غريباً أن يكون أحد أفراد العائلة أو قريب للعائلة مصاباً بأحد أمراض المناعة الذاتية لكنه نادر جداً أن يصاب طفلان من نفس العائلة بهذا المرض .
لماذا أصيب طفلي بهذا المرض ؟ هل كان بالإمكان تفاديه؟
كما قلنا سابقاً سبب هذا المرض غير معروف لكن من المحتمل أن القابلية الوراثية للمرض مع التعرض لمتغيرات بيئية معينة ربما تكون ضرورية لإثارة هذا المرض ويبقي التعرف على مثل هذه العوامل طور الدراسة .
مرض الذأبة لا يمكن تفاديه ولكن الطفل المصاب ينبغي أن يتجنب العوامل المثيرة والمنشطة لهذا المرض مثل: التعرض للشمس بدون واقي للجلد و الالتهابات الفيروسية و القلق وبعض الأدوية والهرمونات .
هل هو مرض معد؟
لا ليس كذلك فلا يمكن أن ينتقل من شخص إلى آخر مثل الالتهاب الجرثومية .
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%284%29.jpg
ما هي أعراضه الأساسية؟
1. تكون بداية المرض عادة بطيئة مع ظهور أعراض جديدة على مدى أسابيع أو اشهر وأحياناً سنوات .
2. الأعراض العامة وغير المميزة للمرض تكون أكثر شيوعاً في البداية خاصة الفتور والتعب والعديد من الأطفال المصابين يعانون من حرارة مستمرة أو متقطعة مع نقص في الوزن وفقدان الشهية للطعام .
3. مع مرور الوقت تظهر الأعراض الناتجة عن الالتهاب في عضو أو أكثر من أعضاء الجسم.
4. عادة الجلد والأغشية المخاطية من أكثر الأعضاء تأثراً بالمرض وتشمل الأعراض:
o أشكالاً مختلفة من الطفح الجلدي
o تحسس ضوئي للجلد عند التعرض لأشعة الشمس
o تقرحات داخل الفم والأنف.
o حوالي ثلث إلى نصف المرضى المصابين يصابون بطفح جلدي على الوجه بشكل الفراشة حيث يصيب الخدين ويمتد عبر الأنف
o أحياناً قد يحدث تساقط الشعر بكثافة alopecia
o تغير في لون الأطراف عند التعرض للبرد حيث يصبح لونها أبيض ثم أزرق ثم أحمر (ظاهرة رينودRaynaud"s sign).
o التهاب المفاصل
o ألم العضلات
o فقر الدم
o سهولة التكدم
o الصداع
o التشنجات
o ألم الصدر
o تأثر الكلي - - والذي يظهر لدى أغلبية المرضى وهو أحد العوامل الرئيسية المحددة للنتائج المستقبلية لهذا المرض، أما الأعراض الأكثر شيوعاً بسبب تأثر الكلي فتشمل ارتفاع ضغط الدم، وجود الدم في البول وانتفاخات في الأقدام والساقين وحول العينين .
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%285%29.jpg
هل تتشابه الأعراض لدي كل الأطفال؟
أعراض هذا المرض تختلف من طفل لأخر والأعراض المذكورة سابقا قد تظهر في بداية المرض أو في وقت لاحق.
هل يختلف هذا المرض عند الأطفال عنه في البالغين وكبار السن؟
بشكل عام المرض متشابه في كل الفئات العمرية لكن تغيرات المرض تكون أسرع في الأطفال وعموماً يظهر أن المرض أكثر حدة في الأطفال عنه في الكبار .
كيف يمكن تشخيصه ؟
o تشخيص المرض يعتمد على توفر مزيج من الأعراض والعلامات الطبية المميزة له والنتائج المخبرية الخاصة مع استبعاد الأمراض المشابهة
o لتفريق المرض عن الأمراض الأخرى وضعت الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم قائمة بأحد عشر معياراً أو مقياساً إذا توفرت تزيد من إمكانية تشخيص المرض.
o هذه المعايير تمثل بعضاً من الأعراض -العلامات- المرضية الأكثر شيوعاً في المصابين بهذا المرض.
معايير التشخيص:
لتشخيص المرض يجب توفر 4 معايير من إجمالي 11 معياراً خلال أي وقت منذ بداية المرض، والأطباء ذو الخبرة يستطيعون مع ذلك تشخيصه حتى لو توفر أقل من أربعة معايير، والمعايير تشمل:
1. الطفح الجلدي الفراشي butterfly rash:
وهو طفح جلدي أحمر يصيب الخدين ويمتد عبر أعلي الأنف - الجزء العظمي
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%286%29.jpg
2. تحسس الجلد الضوئي Photosensitivity:
وهو تفاعل شديد يصيب الجلد عند التعرض لأشعة الشمس وعادة يشمل فقط الأجزاء المكشوفة من الجلد مع سلامة الأجزاء المغطاة.
3. قرص الذأب الحمامي Discoid-lupus:
وهو طفح جلدي دائري، بارز وذو قشور ويظهر على الوجه، قشرة الرأس والأذنين والصدر والأذرع. وعندما يشفي هذا الطفح يترك عادة ندبة في الجلد. وهذا النوع من الطفح الجلدي يرى في الأطفال داكني البشرة مقارنة بالأجناس الأخرى.
4. تقرحات الأغشية المخاطية Mucosal ulcers:
وهي تقرحات صغيرة تظهر في الفم والأنف وتكون عادة بلا ألم, لكن تقرحات الأنف قد تسبب نزفاً أنفياً .
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%287%29.jpg
5. إلتهاب المفاصل Arthritis:
ويظهر في أغلبية المرضى وتسبب ألماً وانتفاخاً في مفاصل اليدين أو الرسغين أو المرفقين أو الركبتين أو المفاصل الأخرى في الذراعين والساقين. والألم المصاحب لالتهاب المفاصل قد يكون متنقلاً من مفصل إلى مفصل آخر وقد يؤثر في نفس المفاصل على جانبي الجسم ولكنه شديد مقارنة بالالتهابات الأخرى ومما يميز هذا الالتهاب أنه لا يسبب تغيرات أو تشوهات دائمة في المفاصل.
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%288%29.jpg
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%289%29.jpg
http://www.gulfkids.com/images3/SLE%20%2810%29.jpg
Raymonds-fingers-in-SLE
6. التهاب الأغشية المصلية:
و يشمل: أما التهاب الجناب وهو ما يغلف الرئتين Pleuritis أو التهاب التأمور وهو غلاف القلب pericarditis أو كليهما معاً. ويسبب التهاب هذه الأنسجة الرقيقة تجمع السوائل حول القلب أو الرئتين. والتهاب الجناب يسبب ألماً في الصدر يزداد حدة مع التنفس.
7. مرض الكلي:
ويصيب الغالبية العظمى من المرضى لكن يتراوح بين الالتهاب البسيط دون أية مضاعفات إلى الالتهاب الشديد الذي يؤدي للفشل الكلوي. وعادة يكون مرض الكلي في البداية بدون أعراض واضحة ويمكن التعرف عليه عن طريق تحليل البول ووظائف الكلى. ولاعتبار هذا المعيار تشخيصاً يجب أن تكون كمية الزلال في البول مساوية أو تزيد عن 2/1 جرام يومياً أو أن يوجد رواسب خلوية عند فحس البول ميكروسكوبياً.
8. مرض الجهاز العصبي:
ويشمل الصداع والتشنجات العصبية أو الاعتلال النفسي العصبي مثل الصعوبة في التركيز والتذكر مع تغير المزاج وأحياناً الذهان أو التشوش النفساني وهو اعتلال عقلي خطير يؤثر في السلوك والتفكير و لاعتبار هذا المعيار يجب توفر أما التشنجات العصبية أو الذهان النفساني وأحيانا قد يحدث اعتلال عصبي طرفي أو شلل في أحد الأعصاب الجمجمية.
9. اضطرابات خلايا الدم:
وسببها الرئيس هو الأجسام المضادة ذاتية المناعة والتي تهاجم خلايا الدم المختلفة :
o كريات الدم الحمراء : فهي مهمة لنقل الأكسجين من الرئتين إلى باقي أجزاء الجسم وتكسرها يسمي انحلال الدم ويؤدي إلى فقر الدم الانحلالي وهذا التكسر قد يكون بطيئاً وخفيفاً أو قد يكون سريعاً جداً ويسبب أزمة تحتاج إلى إسعاف عاجل.
o انخفاض كريات الدم البيضاء ليس خطيراً في هذا المرض عادةً.
o انخفاض الصفائح الدموية فقد يسبب كدمات جلدية أو نزيفاً في الأعضاء المختلفة مثل أعضاء الجهاز الهضمي أو البولي أو في الرحم أو الدماغ.
10. اضطرابات مناعية:
وهي الأجسام المضادة ذاتية المناعة والتي توجد في دم المصاب بهذا المرض وتشمل:
أ- الأجسام المضادة للحامض النووي الريبي ) (anti-ds-DNA: وهي تكون موجهة ضد المادة الوراثية في الخلايا وتوجد بشكل أساسي في مرضى الذابة ويتم قياسها عادة بشكل متكرر لأنها تزيد من حالة نشاط المرض خاصة مرض الكلي مما يساعد الطبيب في تقييم نشاط المرض وإعطاء العلاج المناسب.
ب - الأجسام المضادة لسميث) (anti-smith: وسميت باسم أول مريضة بهذا المرض وجدت هذه الأجسام المضادة في دمها وهي دقيقة جداً في تشخيص هذا المرض إذا وجدت لأنها لا توجد في أي مرض أخر .
ج) وجود الأجسام المضادة للشحميات الفوسفورية antiphospholipid antibodies
11. الأجسام المضادة لنواة الخلية Antinuclear antibodies :
وتوجد تقريباً في كل مرضى الذأبة ومع ذلك فالتحليل الموجب لهذه الأجسام لا يعنى بالضرورة الإصابة بالمرض ما لم تتوفر الأجسام المضادة للحامض النووي الريبي أو سميث وذلك لأن الأجسام المضادة لنواة الخلية قد تظهر بسبب الالتهابات الجرثومية، مع استخدام بعض الأدوية أو في أمراض أخرى بل أنها قد توجد في حوالي 5% من الأطفال الأصحاء.
ما هي أهمية التحاليل المخبرية ؟
أهميتها تتركز في تشخيص المرض وتحديد إذا ما كانت الأعضاء الداخلية تأثرت بالمرض أم لا، والتحاليل المنتظمة للدم والبول مهمة لمتابعة نشاط المرض ولمتابعة الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة وتشمل هذه التحاليل ما يلي:
1. التحاليل الأساسية:
وهي مهمة لمعرفة نشاط المرض والتأثير على أعضاء الجسم وتشمل:
o سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء Sedimentation rate ، البروتين التفاعلي C-reactive protein - وكلاهما يزيدان عند وجود الالتهاب. أحياناً البروتين التفاعلي - قد يكون في المعدل الطبيعي بينما زيادته تعني إما التهاباً جرثومياً إضافياً أو التهاب في الأغشية المصلية. أما سرعة ترسب الكريات فتكون دائماً مرتفعة.
o تعداد كريات الدم الحمراء قد يظهر فقراً في الدم أو انخفاضاً في كريات الدم البيضاء أو الصفائح الدموية
o قياس الزلال في الدم فقد يظهر زيادة في الغاماغلوبيولين gammaglobulin بسبب الالتهابات أو نقصاً في الزلال بسبب التهاب الكلي والبول الزلالي.
o التحاليل الكيميائية قد تظهر التهاب الكلي في شكل زيادة في مادتي البولة والكرياتينين واضطرابات الأملاح وربما تظهر اضطرابات في إنزيمات الكبد أو إنزيمات العضلات إذا كانت ملتهبة.
o تحاليل البول مهمة للغاية عند تشخيص المرض وخلال فترة المتابعة لتحديد مدى التهاب الكلى ويفضل عملها بشكل منتظم حتى لو كان المرض في حالة خمود.
وقد تظهر هذه التحاليل علامات مختلفة للالتهاب مثل وجود كريات دم حمراء في البول أو وجود الزلال في البول بكميات كبيرة.
o وفي بعض الأحيان قد يطلب من المريض تجميع البول لفترة 24 ساعة لقياس كمية الزلال مما يساعد في اكتشاف التهاب الكلى في مرحلة مبكرة من المرض.
2. التحاليل المناعية Immunological tests: وتشمل :
o الأجسام المضادة لنواة الخلية Antinuclear antibodies ، وللحامض النووي الريبي Anti-native DNA antibodies ولسميث وأخيراً للشحميات الفوسفورية. Antiphospholipid antibodies
o قياس مستوى المتممات Complement في الدم قد يعطى مؤشراً لنشاط المرض.والمتممات هي أنواع مختلفة من الزلال والتي تساعد في القضاء على البكتريا وتنظيم التفاعل المناعي والالتهابي للجسم. المتممات 3 CوC4 قد تستهلك في التفاعل المناعي ونقص مستواها في الدم يعنى نشاط مرض الذأبة وخاصة مرض الكلي.
3. تحاليل أخرى:
والهدف منها معرفة تأثير المرض على الأعضاء المختلفة ومنها على سبيل المثال:
- أخذ عينة من نسيج الكلية وتعطي معلومات قيمة عن نوع ودرجة وعمر الالتهاب الكلوي وتساعد في اختيار العلاج المناسب.
- أخذ عينة من الجلد: ويفيد في معرفة تشخيص التهاب الشعيرات أو الأوعية الدموية في الجلد وتشخيص قرص الذأب الحمامي أو معرفة طبيعة الأنواع المختلفة للطفح الجلدي
- أشعة للصدر لتقييم الرئتين والقلب.
- تخطيط كهربائية القلب ECG وتخطيط صدى القلب لتقييم القلب.
- اختبار وظائف الرئتين pulmonary -- # وصلة ممنوعة 1778 # --s.
- تخطيط كهربائية الدماغ. EEG
- التصوير المغناطيسي والأشعة المختلفة لتقييم الدماغ.
- أخذ عينات من أعضاء الجسم المختلفة إذا لزم الأمر.
هل بالإمكان علاج المرض والشفاء منه؟
o لا يوجد علاج يقضي على المرض لكن الهدف من العلاجات المختلفة هو الوقاية من مضاعفات المرض والتحكم في أعراضه وعلاماته المختلفة.
o عند تشخيص المرض يكون غالباً في حالة نشاط مما يستدعي استخدام جرعات عالية من الأدوية للتحكم في المرض ولمنع تأثيره على الأعضاء المختلفة.
o في العديد من الأطفال يتحكم العلاج غالباً في المرض وقد يبقى المرض في حالة خمود بدون علاج أو بجرعات بسيطة
يتبع..................
http://forum.hwaml.com/image.php?type=sigpic&userid=23766&dateline=1335024306