[احمد بوب2010]

ما معنى وهن العضلات

[أبـو على]

السلام عليكم
معنى الوهن لغة الضعف
انقل لك هذه المعلومات عن اليوم السابع وارجو لك منها الافادة
ما مرض وهن العضلات والمعروف باسم ضمور العضلات وما هى أنواعه وتصنيفاته؟

يجيب على السؤال الدكتور خالد المنباوى أستاذ طب الأطفال استشارى المخ والأعصاب للأطفال بالمركز القومى للبحوث، قائلا: مرض ضعف العضلات أو ضمور العضلات هو مرض يصيب ألياف العضلة مما يؤدى إلى عدم قدرة العضلة للقيام بوظيفتها لعدة أسباب مما ينتج عنه ضعف فى العضلة بشكل عام .

ومرض ضعف أو ضمور العضلات يعبر عن خلل فى العضلة نفسها بالرغم من كفاءة العصب أو الأعصاب المتصلة بها والتى تختلف عن المشاكل التى تنشأ عن خلل فى الأعصاب أو المراكز المخية العليا . وعليه فإن أمراض العضلات يمكن أن تصنف تبعا لطبيعتها إلى صنفين رئيسيين الأول عصبى عضلى (Neuromuscular ) ويشمل عدة أنواع، والثانى ما يعرف بالنوع العضلى الهيكلى الحركى ( Musculoskletal )، أما ما يعرف بالتهابات العضلات (Myositis ) فهى يمكن اعتبارها كخليط من النوعين السابقين.

ويمكن أن نقسم أنواع ضمور العضلات أو وهن العضلات إلى عدة مجموعات، منها ما يكون السبب متوارثا (فى أغلب الأنواع)، ومنها ما يكون مكتسبا ناتجا عن الإصابة بمرض آخر، ومن أشهرها تلك التى تحدث نتيجة لتناول مواد معينة أو عقاقير ، ومنها ما يحدث مع بعض الأمراض مثل سل الأطفال وإلتهابات الجلد كالتالى:

- المجموعة الأولى : وتشمل ضمور العضلات المعروف بالإنحلال العضلى الشاذ وهذه المجموعة تشمل العديد من الأنواع تصل الى حوالى سبعة أنواع ولكن أشهرها ما يعرف بالـــ Duchanne Myopathy وهو الشائع الكلام عنها وعن مضاعفاتها والتى تتميز بحدوث حالة تآكل لبعض أنسجة العضلات ثم عملية إعادة بناء قاصرة مما ينتج عنة ضعف متزايد فى الحدة وشديد للعضلات المصابة والذى قد يؤدى الى حالة من عدم القدرة على المشى وإستخدام مقعد متحرك ، والتى قد تصل خطورتها الى الذروة فى حال لا قدر الله اصابت عضلات التنفس بالقفص الصدرى او عضلة القلب .

- المحموعة الثانية : وتشمل ضعف العضلات الإلتهابى - Inflamatory ، والذى غالبآ ما يحدث نتيجة لمشاكل للجهاز المناعى للمصاب ينتج عنة مهاجمة مكونات العضلات التى تم مهاجمتها مما يؤدى للألتهابات بالعضلات المصابة وتتضمن على سبيل المثال الإلتهاب الجلدى العضلى وكذلك الإلتهابات التى قد تنشأ عن حالات شلل الأطفال ( مرض يصيب الأعصاب ) .

- المجموعة الثالثة : والتى تندرج تحت مسببات ميتابوليزمية أى أيضية – Metabolic ، والتى تنتج بسبب خلل وعيوب فى العمليات الكيميائية فى التمثيل الغذائى الخاص بالعضلات التى تصاب ، وتشمل ما لايقل عن ستة أنواع منها ما يحدث بسبب خلل فى عمليات التمثيل الكيميائى للجليكوجين وكذلك تلك المتعلقة بنقص فيتامين هاء وغيرها .

- المجموعة الرابعة : وتشمل هذة المجموعة ضعف او وهن العضلات نتيجة لمسببات دوائية وتشمل العديد من العقاقير - من أهمها عقار البنيسيللامين ، والكورتيزون وكذلك الكحول وغيرها .

- المجموعة الخامسة : وتشمل ضمور او ضعف العضلات الناتج عن مشاكل بالغدد الصماء - Endocrine ، ومن اهمها إضطرابات الغدة النخامية والدرقية وكذلك الغدة الجار درقية .
- المجموعة السادسة : وتشمل ضمور العضلات الناتجة عن خلل بالحبيبات الخيطية للخلية ( Mitochondrial ) وهى تندرج تحت الأنواع المتوارثة وتحدث نتيجة لقصور شديد فى معدلات الطاقة اللازمة للعضلات المصابة مما يؤدى الى وهنها وضعفها .

أما بالنسبة للأطباء فإن التقسيم الحديث لمرض ضمور العضلات فهو يكون من خلال التصنيف العالمى الحديث التى أقرتة منظمة الصحة العالمية والمعروف بالـــــ ICD – Codes والذى يعنى به التقسيم الإحصائى الدولى للأمراض والمشاكل الصحية والذى يشمل أكثر 14400 كود والتى تؤدى إلى العديد من التشخيصات الحديثة للأمراض والذى يصل حينها إلى أكثر من 16000 كود.
تمنياتى للجميع بالصحة والعاقية

[جلال العسيلى]

بارك الله فيك

بانتظار المفيد منك والجديد
تحياتي

[علي امين2010]

بسيبسو
مصراوى محترف

جزاك الله خيرا

[علي امين2010]

ان الوهن العضلي، هو اسم مشترك لعدد من الامراض التي تضر بالمنطقة الموصلة بين العصب الحركي والعضلات الارادية، (مشبك عصبي عضلي Neuromuscular Synapse). ،عندما يصل المحفز الكهربي تفرز من طرف العصب مادة "اسيتيل كولين" (ناقل عصبي - Acetylcholine)، حيث ترتبط بمستقبلات في العضلة وتؤدي الى تحفيزها وتقبض (تشنج) الالياف العصبية. يتوقف عمل الاسيتيل كولين عند عمل الانزيم الذي يقوم بتفكيكه (استراز - Esterase)

ان توقعات سير مرض الوهن العضلي جيدة، وغالبية المرضى يقومون بالفعاليات اليومية بشكل جيد بمساعدة الادوية. ان مسار المرض غير ثابت، وتوجد هنالك فترات، تسوء فيها حالة المريض بدون اي تفسير واضح.

أعراض مرض الوهن العضلي
توجد عدة متلازمات للمرض:

1) وهن عضلي وبيل (Myasthenia gravis): هو الصورة الاكثر انتشارا للمرض، حيث ينتج الجهاز المناعي مختصرات ضد مستقبلي الاسيتيل كولين، ويؤدي الى تدميره (اي مرض منيع للذات).

2) وهن عضلي وراثي: يحدث بسبب خلل جيني في احد البروتينات التي تركب المشبك العصبي العضلي، حيث يختل عملها.

3) وهن عضلي منذ الولادة: هو مرض مؤقت عند الرضع للامهات المريضة بالوهن العضلي الوبيل، حيث تصلهم المختصرات الضدية عن طريق المشيمة.

4) وهن عضلي على اسم ايتون ولمبورت: هو مرض الذي به تنتج المختصرات ضد قنوات الكالسيوم، وكنتيجة لذلك، خلل في تحرير الاسيتيل كولين في طرف العصب الحركي. يمكن ان يظهر هذا المرض المنيع للذات، عند المرضى بنوع خاص من سرطانات الرئتين, وايضا، يمكن ان يظهر بدون امراض خبيثة.

5) وهن عضلي بسبب الادوية: يتسبب بواسطة ادوية التي تستطيع ان تعيق الممر بين العصب والعضلة. توجد ادوية كثيرة كهذه, وعلى راسها مضادات حيوية مختلفة.

عوارض الوهن العضلي هي: تهدل الجفن, رؤية مضاعفة, ضعف الصوت, صعوبات في البلع وضعف في العضلات الارادية. يمكن ان تكون العوارض مركزة في منطقة واحدة, عدة مناطق، وايضا في كل المناطق. تزداد هذه العوارض سوءا في زمن الفعاليات الجسمانية، ولذلك فان التعب الشديد هو تذمر شائع في الوهن العضلي, وتكون هذه العوارض واضحة في نهاية اليوم اكثر من بدايته. يمكن ان يبدا الوهن العضلي الوبيل في كل عمر، ولكنه شائع اكثر عند النساء في الاعمار بين 20-40. يكون الوهن العضلي الوراثي غالبا، في الطفولة المبكرة.

مضاعفات مرض الوهن العضلي

1. نوبة الوهن العضلي التي فيها ضلوع لكل العضلات الارادية يشمل عضلات التنفس.
2. تلويثات بسبب الادوية التي تضعف الجهاز المناعي. ان العدوى بحد ذاتها، تفاقم الوهن العضلي مثل العلاج في بعض الاحيان.
3. تشكل ضعف دائم في العضلات, وخاصة في العينين.

تشخيص مرض الوهن العضلي
يتم تشخيص الوهن العضلي بواسطة عدة فحوصات:

1.اختبار تنسيلون: هي مادة التي تؤدي الى ارتفاع تركيز الاسيتيل كولين في المشبك، عن طريق اعاقة عمل الاستراز لعدة دقائق. تحقن المادة في الوريد واذا كان هنالك تحسن في جميع العوارض, نتوقع بشكل كبير انه من الممكن ان يكون مرض الوهن العضلي .

2.اختبار تحفيز كهربائي دوري وتخطيط كهربية لليف عضلي واحد: توثق هذه الاختبارات التعب او الاعاقة في المعبر بين العصب والعضلة, بواسطة تسجيل الفعالية الكهربية للعضلة, نتيجة لتحفيز كهربي بترددات متوسطة او مرتفعة.

3.ايجاد المختصرات الضدية (اجسام مضادة) بالدم: نجد مختصرات ضدية ضد مستقبلات الاسيتيل كولين لدى 80% من مرضى الوهن العضلي الوبيل, لدى 10% اخرين، يمكن ان نجد مختصرات ضدية، ضد جزء من البروتينات المرتبطة بالمستقبل, اما عند 10% من المرضى، فلا يمكن ايجاد المختصرات الضدية. اما في متلازمة ايتون ولمبورت، فالمختصرات الضدية ضد قنوات الكالسيوم في طرف العصب.

فحوصات مهمة اخرى للوهن العضلي:

1. فحص فعالية الغدة الدرقية التي تكون مختلة لدى 10% من مرضى الوهن العضلي.

22. فحص لايجاد طفرات جينية في الجينات في الاوضاع الوراثية.

العلاج: علاج الوهن العضلي يحوي عدة مركبات:

1. تحسين التوصيل في المشبك عن طريق تعطيل عمل الاستراز لفترة مطولة؛ والدواء الاكثر انتشارا هو بيريدوستيغمين (دواء كوليني المفعول - Pyridostigmine). ان العلاج ناجع لعدة ساعات، ولكنه لا يعالج الية المرض الاساسية، ويمثل علاجا كافيا للفعاليات اليومية في الحالات السهلة, ولا يوجد هنالك حاجة لعلاج اضافي.

2. اضعاف الجهاز المناعي حتى تمنع انتاج المختصرات الضدية. توجد في الوهن العضلي المنيع للذات مجموعتان للادوية التي بامكانها ان تنتج مثل هذا الكبت:
كورتيكوستيرويدات (Corticosteroids) ومواد سامة للخلايا (ازاثيوبرين (Azathioprine), سكلوسفرين (Cyclosporin), سكلوفساميد (Cyclophosphamide) وغيرها.)
3. تعديل الجهاز المناعي عن طريق اخراج المختصرات الضدية من الجهاز الدموي بالتصفية (فصادة البلازما), او عن طريق تشويش فعاليتها بواسطة حقن تركيز عال من الغلوبولينات المناعية وريديا. ان فصادة الدم هي العلاج المفضل بزمن نوبة وهن عضلية، حينما يحدث تفاقم حاد في الاعراض.
4. تصليح التشويشات الايضية في الجسم والامتناع عن الادوية التي يمكن ان تشوش التنقل عبر معبر المشبك.

5. استئصال غدة التوتة, وخاصة عندما تتضخم, يزيد من الامكانيات لمسار حميد اكثر في الوهن العضلي الوبيل, اذا نفذت في بداية المرض.

6. اعطاء ادوية التي تزيد افراز الاسيتيل كولين بمتلازمة ايتون - لمبورت.

[احمد بوب2010]

'طب عااوز اعرف العلاج الكويس ايه علشان انا تعبان بجد وخصوصا انا متحول لجنة رفض طبي ومش عارف عملت اشاعة رسم اعصاب وطلع فى نقص فى الاعصاب والعضلات ياريت المساعدة