[جلال العسيلى]

°l||l° ..التصلـب الجـانبـي الضمـــ{ALS }ـــــوري.. °l||l° بالتفصيـــــل

تعريف

التصلب الجانبي الضمورى, أو ALS، هو مرض عصبي خطير و الذى يسبب ضعف العضلات، والعجز والموت في نهاية المطاف. وغالبا ما يسمى ALS بمرض لو جيريج، بعدما تم تشخيص لاعب البيسبول الشهير به في عام 1939. و في الولايات المتحدة، ALS و مرض داء العصبون الحركي (MND) تستخدم أحيانا بالتبادل.

و في جميع أنحاء العالم، المرض يحدث في من 1 إلى 3 أشخاص من كل 100 ألف شخص. في الغالبية العظمى من الحالات – من 90 الى 95 في المئة - الأطباء لا يعرفون حتى الآن سبب حدوث المرض. و حوالي من 5 إلى 10 في المئة من حالات المرض هى حالات موروثة.

ALS غالبا ما يبدأ مع ارتعاش العضلات والضعف في الذراع أو الساق، أو مع ادغام التعبير "تلعثم الكلام". و في نهاية المطاف، فالمرض يؤثر على قدرتك على السيطرة على العضلات اللازمة للتحرك، والتحدث وتناول الطعام والتنفس.

الأعراض

بوادر وأعراض المرض تشمل:
◦صعوبة في رفع الجزء الأمامي من قدمك وأصابع القدم (تدلي القدم)
◦ضعف في القدمين والساقين أو الكاحلين
◦ضعف اليد أو إضطراب حركتها
◦الإدغام فى الكلام "التلعثم" أو صعوبة في البلع
◦تقلصات العضلات والوخز في ذراعيك والكتفين واللسان

يبدأ المرض في كثير من الأحيان في القدمين واليدين أو الأطراف، ومن ثم ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. و بينما يتقدم المرض، فعضلاتك تزداد ضعفا تدريجيا حتى تصبح مشلوله. إنه يؤثر في نهاية المطاف على المضغ والبلع والتحدث والتنفس.

الأسباب

في ALS ، الخلايا العصبية التي تتحكم في حركة العضلات تموت تدريجيا، و لذلك تضعف العضلات تدريجيا و تبدأ في التلاشى بعيدا. حتى 1 من كل 10 حالات من حالات ALS تكون موروثة. ولكن ما تتبقى يبدو أن تحدث عشوائيا.

الباحثون يدرسون العديد من الأسباب المحتملة لمرض ALS ، بما في ذلك:
◦الطفرة الجينية: يمكن للطفرات الوراثية المختلفة أن تؤدي إلى أشكال موروثة من المرض، والتي تظهر متطابقة تقريبا مع الأشكال الغير موروثة.
◦عدم التوازن الكيميائي: الناس الذين لديهم المرض عادة ما يكون لديهم مستوى أعلى من المستويات العادية من الجلوتامات، الرسول الكيميائي في الدماغ، حول الخلايا العصبية في سائلها الشوكى. ومن المعروف جدا أن الجلوتامات تكون سامة لبعض الخلايا العصبية.
◦استجابة مناعية غير منظمة: في بعض الأحيان نظام الشخص المناعي يبدأ بمهاجمة بعض من الخلايا الطبيعية للجسم سواء فى الرجل أو المرأة، والعلماء يتكهننون بأن هذا قد يؤدي لتحفيز العملية التي تؤدى إلى مرض ALS
◦سوء التعامل مع البروتين: هناك أدلة على أن البروتينات التى يساء التعامل معها داخل الخلايا العصبية يمكن أن تؤدي إلى تراكم تدريجي لأشكال شاذة من هذه البروتينات في الخلايا، مما يسبب في نهاية المطاف موت الخلايا العصبية.

عوامل الخطر

عوامل الخطر المؤسسة لمرض ALS ما يلي:
◦الوراثة: ما يصل الى 10 في المئة من الناس الذين ALS ورثته عن والديهم. إذا كان لديك هذا النوع من المرض، فأطفالك لديهم فرصة 50-50 من تطوير المرض.
◦العمر: مرض ALS أكثر شيوعا ليحدث في الناس الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عاما.
◦الجنس: قبل سن 65 سنة، الرجال أكثر عرضة قليلا من النساء لتطوير المرض. هذا الاختلاف الجنسى يختفي بعد سن 70.

قد يكون مرض ALS مشابها لأمراض أخرى، يتم إستثارته بسبب عوامل بيئية معينة في الناس الذين يحملون بالفعل استعداد وراثي لهذا المرض. على سبيل المثال، بعض الدراسات المتفحصة للجينوم البشري بأكمله (الدراسات المتعلقة بالجين البشرى ككل) وجدت تنوعات جينية متعددة شائعة لدى الناس الماصبين بمرض ALS ، والتي يمكن أن تجعل الشخص أكثر عرضة للإصابة بالمرض.

العوامل البيئية التى تحت الدراسة و التي قد تعدل من خطر إصابة الفرد الشخصية بمرض ALS ما يلي:
◦التدخين: تدخين السجائر يبدو أن يزيد من خطر تعرض الشخص لخطر مرض ALS إلى تقريبا مرتين أكثر من غير المدخنين. كلما قضىت سنوات أكثر فى التدخين، كلما ازداد خطر الإصابة بالمرض. و من ناحية أخرى، الإقلاع عن التدخين يمكن في نهاية المطاف أن يخفض هذا الخطر لتلك الدرجة التي فى غير المدخن.
◦التعرض للرصاص: بعض الأدلة تشير إلى أن التعرض للرصاص في مكان العمل قد يكون مرتبط بتطور المرض.
◦الخدمة العسكرية: الدراسات الحديثة تشير الى ان الناس الذين خدموا في الجيش هم الأكثر تعرضا لخطر المرض. السبب الدقيق الذى يدفع الخدمة العسكرية أن تؤدي الى تطوير و تحفيز المرض غير مؤكد، لكنه قد يشمل التعرض لبعض المعادن أو المواد الكيميائية، والإصابات والالتهابات الفيروسية، والتمارين المكثفة.

المضاعفات

كلما تقدم المرض، الأشخاص من ذوي المرض يمرون بواحد أو أكثر من المضاعفات التالية:
مشاكل في التنفس
ALS فى نهاية المطاف تشل العضلات المطلوبة للتنفس. بعض الأجهزة للمساعدة على التنفس يتم إرتدائها في الليل فقط وتتشابه مع الأجهزة المستخدمة من قبل الأشخاص الذين لديهم توقف التنفس أثناء النوم (على سبيل المثال، الضغط الهوائي الإيجابي المستمر، أو CPAP، والأقنعة). و في المراحل الأخيرة من المرض، يختار بعض الناس عمل فتحة القصبة الهوائية - ثقب يتم إنشاؤه جراحيا في الجزء الأمامي من الرقبة مما يؤدي إلى القصبة الهوائية للتمكن من استخدام طول الوقت لجهاز التنفس الاصطناعي الذي ينفخ ويفرغ رئاتهم .

السبب الأكثر شيوعا للوفاة بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من المرض هو الفشل في الجهاز التنفسي، وعادة في غضون من ثلاث الى خمس سنوات بعد بدء الأعراض.

مشاكل تناول الطعام
عندما تتأثر العضلات التي تتحكم في البلع، يمكن للأشخاص الذين يعانون من ALS أن يطورون سوء التغذية و الجفاف. هم أيضا الأكثر تعرضا لخطر شفط الطعام أو السوائل أو الإفرازات في الرئتين، والتي يمكن أن تسبب الالتهاب الرئوي. ويمكن لأنبوب التغذية تقليص هذه المخاطر.

العته "الخرف"
بعض الناس يعانون من مرض ALS يمرون بمشاكل مع الذاكرة واتخاذ القرارات، ويتم تشخيصهم في نهاية المطاف بشكل من أشكال الخرف يسمى الخرف الجبهي الصدغى.

التحضير لموعدك

إذا كان لديك بعض من العلامات و الأعراض المبكرة لمرض عصبي عضلي مثل مرض ALS، فقد تتشاور أولا مع طبيب العائلة، والذي يستمع إلى وصفك للأعراض و يقوم بدنى مبدئى. ثم سيقوم الطبيب ربما بإحالتك إلى طبيب أعصاب لمزيد من التقييم.

ما يمكنك القيام به
بمجرد ما تكون تحت رعاية طبيب أعصاب، قد لا يزال يستغرق الأمر وقتا لوضع تشخيص. في الواقع، لقد أظهرت معظم الدراسات أن في المتوسط، يستغرق مدة تصل الى عام للحصول على تشخيص رسمي بمرض ALS. إذا كنت قد تمت إحالتك إلى مركز طبي أكاديمي، قد تقييمك ينطوي على فريق من أطباء الأعصاب وأطباء آخرين متخصصين في جوانب مختلفة من مرض داء العصبون الحركى.

على الرغم من أن workup تشمل و تعني عادة انك تحصل على أرفع رعاية، فإنه يمكن للعملية أن تكون مرهقة ومحبطة إلا لو الفريق الطبي الخاص بك أبقاك على علم. قد تكون هذه الاستراتيجيات تعطيك شعور أكبر بالسيطرة.
◦احتفظ بمذكرة أعراض. قبل أن ترى طبيب الأعصاب، إبدأ باستخدام التقويم أو دفتر لتدوين الوقت والظروف في كل مرة لاحظت مشاكل مع المشي، و تنسيق اليد، والكلام، والبلع، أو حركات العضلات الغير طوعية. قد الملاحظات الخاصة بك تكشف عن نمط يشير إلى تشخيص محدد.
◦العثور على طبيب أمراض عصبية واحد أو ممرضة متخصصة فى الأعصاب لتذهب له أو لها. إذا كنت ترى أكثر من طبيب واحد و تقوم زيارة أكثر من قسم واحد، فأنت فى حاجة الى منسق يكون مطلع على الوضع الخاص بك عموما، وعلى استعداد للإجابة على الأسئلة الخاصة بك وعلى استعداد لتوضيح ما يقلقك و جعله معروفا للناس الآخرين المشاركين في رعايتك. طبيب عائلتك أو طبيب الأمراض العصبية والذي قد أمر بالاختبارات الخاصة بك و مشاورات التخصصات الفرعية قد يكون هو المرشح الأفضل، ولكن في بعض الحالات، تنسيق الرعاية هو مسئولية الممرضة، العاملة الاجتماعية أو مدير الحالة.

ماذا تتوقع من طبيبك

سوف يقوم طبيب العائلة بمراجعة تاريخ عائلتك الطبي والعلامات والأعراض الخاصة بك بعناية. طبيب الاعصاب الخاص بك، وطبيب العائلة على حد سواء قد يتحققان من صحتك العصبية عن طريق اختبار:
◦ردود الأفعال
◦قوة العضلات
◦العضلات
◦الحواس من اللمس والبصر
◦التنسيق
◦التوازن

الاختبارات والتشخيص

التصلب الجانبي الضمورى من الصعب تشخيصه في وقت مبكر لأنه قد يبدو مشابها لعدة أمراض عصبية أخرى. و الاختبارات لاستبعاد غيره من الحالات قد تتضمن ما يلي:
◦مخطط كهربية العضل: هذا الاختبار يقيس التصريف الكهربائي الصغير المنتج في العضلات. يتم إدخال سلك كهربائي ناعم في العضلات التى الطبيب يريد أن يدرسها. و الأداه تسجل النشاط الكهربائي في العضلات الخاصة بك بينما أنت تريح و تقبض عضلاتك. و عموما، فهذا الاختبار أقل ما يقال عنه أنه غير مريح.
◦دراسة التوصيل العصبي: لهذا الاختبار، الأقطاب الكهربائية تعلق على بشرتك فوق الأعصاب أو العضلات لدراستها. يتم تمرير صدمة صغيرة، والتي قد تشعر و كأنها طعنة أو تشنج، من خلال العصب لقياس قوة وسرعة الإشارات العصبية.
◦التصوير بالرنين المغناطيسي: باستخدام موجات الراديو وحقل مغناطيسي قوي، يمكن أن ينتج التصوير بالرنين المغناطيسي صورا مفصلة للدماغ والحبل الشوكي. أنها تنطوي على الرقود على سرير متحرك و الذى ينزلق إلى داخل آلة على شكل أنبوب تصنع ضوضاء عنيفة و ذات صوت عالى شاذ أثناء التشغيل. بعض الناس يشعرون بعدم الراحة في المكان الضيق.
◦فحوص الدم والبول: قد تحليل عينات من الدم والبول في المختبر يساعد الطبيب لإستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للعلامات والأعراض الخاصة بك.
◦خزعة العضلات: إذا اعتقد طبيبك قد يكون لديك مرض في العضلات غير مرض ALS، قد تخضع لخزعة عضلية. في هذا الإجراء، يتم إزالة جزء صغير من العضلات في حين تكون أنت تحت التخدير الموضعي، ويتم إرسالها إلى المختبر لتحليلها.

العلاجات والأدوية

نظرا لعدم وجود أي عكس لمسار التصلب الجانبي الضمورى، فالعلاجات تنطوي أساسا على الجهود الرامية إلى إبطاء تطور الأعراض و جعلك أكثر راحة و إستقلالية.

الأدوية
دواء (riluzole Rilutek) هو الدواء الأول والوحيد التي وافقت عليها إدارة الغذاء والدواء لإبطاء المرض. فالدواء يبدو أن يبطئ تطور هذا المرض في بعض الناس، ربما عن طريق خفض مستويات الجلتاميت - الرسول الكيميائي في الدماغ و التي هي غالبا ما تكون موجودة بمستويات أعلى في الأشخاص الذين يعانون من المرض.

قد يصف الطبيب أيضا أدوية لتزويد الراحة من:
◦تقلصات العضلات
◦الإمساك
◦التعب
◦زيادة إفراز اللعاب
◦البلغم المفرط
◦الألم
◦الاكتئاب

العلاج
◦العلاج الطبيعي: يمكن لأخصائي العلاج الطبيعي أن يوصي بالممارسة المنخفضة التأثير للحفاظ على لياقة القلب و الأوعية الدموية الخاصة بك و قوة العضلات و مستوى الحركة بقدر الإمكان، مما يساعدك على الحفاظ على أحساس بالاستقلال. ممارسة التمارين الرياضية بانتظام يمكن أن يساعد أيضا في تحسين إحساسك بأنك جيد.
◦العلاج المهني: أخصائي العلاج الطبيعي المهني يمكن أن يساعدك على أن تصبح معتادا على دعامة، مشاية أو كرسي متحرك و قد يكون قادرا على اقتراح الأجهزة مثل تعليات "منصات" المنحدرات التي تجعل التجول أسهل بالنسبة لك.
◦علاج التخاطب: لأن المرض ALS يؤثر على العضلات التي تستخدم في الكلام، فالاتصال يصبح مشكلة مع تطور المرض. ويمكن لأخصائي النطق المساعدة في تعليم أساليب التكيف لجعل حديثك أكثر وضوحا للفهم أو مساعدتك في استكشاف طرق بديلة للاتصال، مثل لوحة الحروف الأبجدية أو قلم بسيط و ورق. في وقت لاحق من هذا المرض، يمكن معالج الكلام يمكن أن يوصى بأجهزة مثل مخلقات الكلام والتي تعتمد على معدات الكمبيوتر التي قد تساعدك على التواصل. إسأل معالجك حول إمكانية الاقتراض أو تأجير هذه الأجهزة.

التأقلم والدعم

العلم بأن لديك مرض ALS يمكن أن يكون مدمرا. النصائح التالية قد تساعدك على التأقلم أنت وعائلتك:
◦خذ وقتا للحزن: الأخبار بأن لديك حالة قد تكون مدمرة و التي يمكن أن تسلبك من حركتك واستقلاليتك سيكون من الصعب استيعابها. إذا تم تشخيصك حديثا، سوف يكون من المحتمل أن تمر أنت و عائلتك بفترة حداد و حزن.
◦كن متفائلا: بعض الناس مع التصلب الجانبي المحورى تعيش أطول بكثير من السنوات الثلاث الى الخمس التي ترتبط عادة بهذا المرض. ويعيش البعض 10 سنوات أو أكثر. ويمكن للحفاظ على النظرة المتفائلة أن يساعد على تحسين جودة الحياة للأشخاص الذين يعانون من المرض.
◦فكر فيما ما وراء التغيرات الجسدية: كثير من الناس مع التصلب الجانبي الضمورى يعيشون حياة غنية، وحياة مجزية على الرغم من القيود البدنية. حاول التفكير فى المرض كجزء واحد فقط من حياتك، وليس الهوية الخاصة بك بأكملها.
◦فكر فيما ما وراء التغيرات الجسدية: كثير من الناس مع التصلب الجانبي الضمورى يعيشون حياة غنية، وحياة مجزية على الرغم من القيود البدنية. حاول التفكير فى المرض كجزء واحد فقط من حياتك، وليس الهوية الخاصة بك بأكملها.
◦اتخذ قرارات الآن بشأن رعايتك الطبية في المستقبل: التخطيط للمستقبل يسمح لك أن تكون في سيطرة على القرارات بشأن حياتك ورعايتك. بمساعدة طبيبك، ممرضة المستشفى أو العامل اجتماعي، يمكنك أن تقرر ما إذا كنت تريد بعض إدراءات تمديد الحياة. و يمكنك تحديد المكان الذي تريد أن تقضى فيه أيامك النهائية. وهذا يمكن أن يساعدك وأحبائك أن تضع حدا للمخاوف المعينة بشأن المستقبل

[أبـو على]

وعليكم السلام ورحمة الله وبركاته جزاك الله كل خير

[علي امين2010]

جزاك الله خيرا كثيرا

[جلال العسيلى]

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة بسيبسو

وعليكم السلام ورحمة الله وبركاته جزاك الله كل خير